“渐冻症”（肌萎缩侧索硬化）威海万能胶生产厂家

因风靡全球的冰桶挑战被人熟知

它被称之为“比症残忍的症”

在19个“罕见病日”到来之际

陕西省中西医结学会罕见病业委员会主任委员

西安中医脑病医院院长闫炳苍

衔脑病二科的医师们

为大科普“渐冻症”的识别、庭康复护理相关知识

认识“渐冻症”

“渐冻症”（ALS）是种侵犯脊髓、脑干、大脑运动经元的慢进行发展。其起病隐匿，进展缓慢，大多患者终因呼吸衰竭死亡。发病率约1.5/10万，患病率约4-6/10万。“渐冻症”发病年龄平均在55岁左右，发病峰在40岁-50岁，男发病占优势，发病率随着年龄增大而增。自发病起平均生存时间为3-5年。

“渐冻症”的识别

闫炳苍介绍威海万能胶生产厂家，“渐冻症”患者早期症状包括：说话含混不清，上肢举起重物力量减弱，用手捏持物品力，下肢单足站立力弱，足下垂而易绊倒，肌肉跳动，腿抽筋。初期身体两侧症状常不对称，可从个区域发展到另个区域。

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随着的发展，肌肉萎缩越发的严重，终出现肌力和运动丧失。大部分患者在病程中可出现咽喉部肌肉的受累，主要表现为饮水呛咳、吞咽困难和舌肌萎缩。

中晚期的患者会出现呼吸困难。但是由于“渐冻人”的诊断仍然缺乏特异的生物学标志，主要是看临床表现和肌电图经传等电生理检查结果。

早期的“渐冻症”容易和颈椎病相混淆。因为肌肉萎缩也可以是颈椎病的表现，区别的要点在于“渐冻症”患者不会出现肢体麻木，感觉异常等颈椎病的常见表现。而颈椎病患者不会发生饮水呛咳、吞咽困难和舌肌萎缩。在临床上，我们可以应用肌电图和颈椎MRI鉴别这两种。

需要注意的是，部分“渐冻人”可能有遗传倾向。迄今为止，已有10余种基因被发现与“渐冻人”关联。所以，确诊“渐冻人”的年轻患者，需要进步做基因检查和遗传咨询。

庭康复护理如何做？

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ALS患者突发紧急情况的应对

“渐冻症”患者的庭护理，泡沫板橡塑板专用胶要强调的是患者突发呼吸费力时，属须了解掌握及应采取的紧急处理措施。

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ALS患者呛咳，记住这四步

“渐冻症”患者日常进食安全是基础，进食过程吞咽困难，要预呛咳。

3

ALS患者营养不良的情况如何?

多数“渐冻症”患者因吞咽困难，进食疲劳，呼吸影响及能量需求增加等致营养不良，在安全进食的前提下，需要对其营养不良的情况进行。

阶段：优化饮食（当还能经口进食时）

1.改变食物质地：把食物做成糊状、泥状或布丁状。避进食些需要费力咀嚼或容易呛咳的干、脆、粘的食物。

2.提升食物能量密度：在有限的食量里“偷偷”加营养。比如在米糊里加蛋白粉、坚果粉、酸奶、橄榄油。

3.少食多餐：将日三餐分成五到六小餐，减少单次进食的疲劳。

4.创造佳进食环境：坐姿尽量挺直，头稍向前倾。进食后保持坐姿30分钟以上，止反流。另外也要选用适的辅助餐具。

二阶段：使用肠内营养（当经口进食不足或风险太时）威海万能胶生产厂家

我们要及时建立“营养直达通道”——鼻饲管（鼻胃管）或进行胃造瘘（PEG）以保证摄入足够的能量。

4

ALS患者的痰液粘稠如何？

随着患者的病情发展，患者的呼吸道管理成为护理的。粘稠的痰液易滞留患者呼吸道，引发窒息和肺部感染，下面的将介绍痰液粘稠的措施。

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ALS患者如何预压疮？

“渐冻症”患者病情发展到后期，长期卧床后，皮肤的护理尤为关键，要预压疮。

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ALS患者如何进行康复训练？

“渐冻症”患者的维持与康复锻炼，应贯穿全程，下面将从7个面介绍具体康复训练的内容。

1.关节活动度训练：肩肘腕，髋膝踝等关节，每个关节活动5-10次。

2.肌肉力量训练：可使用轻重量的哑铃或弹力带进行小强度的抗阻训练。

3.呼吸训练：进行呼吸、缩唇呼吸等。

4.吞咽训练：练习空吞咽、吞咽动作等。

5.平衡和协调训练：通过站立、行走、转身等练习，平衡和协调能力。

6.语言训练：可进行发音、语速、语调等面的训练。

7.日常生活活动训练：尽可能立完成穿衣、洗漱、进食等日常生活活动。

ALS患者肌肉萎缩的

“渐冻症”致的肌肉萎缩法阻止，但可通过综干预延缓进程，维持肌肉和生活质量。

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