什么是肺泡蛋白沉积症？西安pvc管道胶水

肺泡蛋白沉积症是种罕见的肺部，通俗来说，我们的肺里有负责气体交换的“小气囊”——肺泡，正常情况下肺泡干净通畅，用于吸入氧气，排出二氧化碳。

而患上这个病后，肺泡里会异常堆积种像“蛋白样”的脂质物质，就像给肺泡铺上了层厚厚的“淤泥”，堵住了气体交换的通道，致肺部法正常工作。简单来说，就是肺部用来交换氧气的地被“泥浆”堵住了，致呼吸困难。

但是请注意，它不是症，不是传染病，也不是吸烟、感染直接引起的，多数患者病因和自身疫紊乱相关，少数为先天（遗传）或继发于其他（如液系统、感染、吸入粉尘）。

哪些人容易得病？会有什么症状？

1.发人群

多见于30~50岁成年人，男略多于女；先天类型多见于婴幼儿，整体发病率低，属于罕见病。

2.典型症状

通常起病早期症状隐匿，其容易被当成感冒、支气管等常见，常见表现：

渐进气短：初始走路、爬楼时感觉喘不上气，慢慢发展为静坐也会出现呼吸困难；

慢咳嗽：多为干咳，很少有痰，少数人咳白黏稠或胶冻状痰液；

全身症状：乏力、消瘦，身体容易疲惫，体重莫名下降；

继发感染：可能会出现发热、咳脓痰；

严重体征：严重时会出现口唇发紫、胸闷西安pvc管道胶水，后期会出现“杵状指”（手指/脚趾末端膨大），甚至影响日常活动。

怎么确诊？怎么判断严不严重？

1.确诊式

医生通常会结以下检查给出综判断：

胸部CT：肺部会出现典型的“铺路石样”或“地图样”改变，是重要诊断依据；

支气管镜检查+肺泡灌洗：肺泡灌洗液呈白、浑浊状，保温护角专用胶外观呈牛奶状或泥浆状，化验PAS染阳可确诊；

液检查：检测特异抗体（抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子抗体），辅助判断类型。

2.病情严重程度

多数患者病情进展缓慢，早发现、早诊断、早疗，预后较好；但如果病史长、长期不处理，堆积物会越来越多，可能引发呼吸衰竭、肺部感染等，严重者危及生命。

应该怎么疗？能好吗？

目前没有特口服药，但有成熟的疗法：

1.经支气管镜全肺灌洗术：这是选、有的、目前的标准疗手段。需要在全身麻醉下，用温生理盐水反复灌洗，像“洗衣服”样，把肺泡里堆积的蛋白样物质“洗出来”，果立竿见影，气短、咳嗽症状会明显缓解，次疗果可维持数月到数年。

2.吸入疗：雾化吸入粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子，主要用于自身疫肺泡蛋白沉积症，疗因人而异。

3.靶向药物疗：针对特定类型的患者西安pvc管道胶水，可使用靶向药物辅助疗，利妥昔单抗、浆置换等仍在探索中。

4.医院对症护理：氧气吸入，避着凉感冒；预感染，给予规范抗感染疗。

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预后怎么样？

约70~80的自身疫肺泡蛋白沉积症患者通过定期全肺灌洗能获得长期缓解。如果不疗，约20~30的患者可能因呼吸衰竭或继发感染死亡。先天肺泡蛋白沉积症预后通常较差。

日常需要注意什么呢？

1.戒烟，避接触粉尘、化学气体，远离粉尘环境，减少对肺部的刺激；

2.出现呼吸困难加重、发、咳嗽加剧，立即就医，建议前往有诊经验的大型综医院或呼吸科中心就诊；

3.定期复查胸部CT及肺，监测肺部情况；

4.需过度焦虑，这是可控制、可管理的罕见病，规范疗能正常生活。

参考资料

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3.McCarthy C, Carey BC, Trapnell BC. Autoimmune Pulmonary Alveolar Proteinosis. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):1016–1035.

4.Seymour JF, Presneill JJ. Pulmonary alveolar proteinosis: progress in the first 44 years. Am J Respir Crit Care Med. 2002;166(2):215–235.

5.Campo I, Mariani F, Rodi G, et al. Assessment and management of pulmonary alveolar proteinosis in a reference center. Orphanet J Rare Dis. 2013;8:40. DOI: 10.1186/1750-1172-8-40

本文作者

河北大学附属医院 呼吸与危重症医学科病区

医师 越

主任医师 李峥

责编| 李英硕

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